李博士 你说我女儿结节性硬化？ 请进来看下。急

我不信命001

生怕李博士看不到我原帖里的回复，根据你的看法 你会下定论为什么病呢？？虽然您给我我一个回复 不太像BB，可是我还想知道不像的理由。。。那样我才可以真正的定神。。。因为我们家已经有3种多的结论了。炎症后色素减退症，硬萎等。。。。只有排除了BB 我才能放心的。。。 观察。。。就怕是BB，把宝贵的时间浪费在了观察上啊。。。、老天对我女儿已经太残忍了，不能太剥夺了她的容貌。。。    我可爱的女儿。。。。擦了一个星期药 暂时还没看到作用。 虽然小，但是3个小点聚集在一起。差不多5毫米长有的。那样的有3-4堆。长的部位就是2手臂下面靠近手腕处。 下肢小腿上也有2个点。。。 这2天吃了一口海鲜鱼，脸上又出现一点湿疹 唉。请博士告诉我结论 谢谢 谢谢 谢谢。。。。。 http://www.bbsls.net/thread-105741-1-1.html    原帖 简单的说：再次发帖的目的是希望得到李博士的定论，和如果不是BB 那么理由是什么。。。跪求

李志强博士

又复习了一下你上面的贴子，你家孩子小时候有痉挛或者癫痫史，肢体上有这样的白斑，我考虑是 “结节性硬化症“ 伴随的白斑，不考虑白癜风。因为没有见过你家孩子，只是根据上述情况的推测，你去华山医院找项主任看看。

我不信命001

嗯 谢谢您。。。我一定找时间再去次看看 但是我现在悬着的心总算落下点了。。祝福您

我不信命001

我本人就是皮肤上有痒症的，有5个在腿部，是节结性的硬的。热天有点痒。而且我们娘两都有过敏性鼻炎 说明我们都是过敏体制。

我不信命001

李博士 关于你说的那个结论查资料后发现是这么写的。下面一句话又使得我无法入睡。。。
就是患儿常在出现白斑的数年内出现癫痫发作，所以出现这种白斑有重要诊断价值。

我们是2岁半开始高热惊厥多次的 然后就服用了抗癫痫药。一年半了 没有再热惊厥了。但是按照这么说，出现了白斑  我的孩子还是会变成无热惊厥的真正的癫痫吗？ 我们吃这个药 医生说吃2年以后就可以不吃了，就是标准的无热惊厥的癫痫也是控制3年后可以停药的。再3年不发就算治愈的。现在说的这个白斑又跟癫痫有关了 我又迷糊 又恐惧起来了。。。。博士！！！！！！

本病的症状出现频率和严重程度随发病年龄而不同，主要有四个方面的表现：智力低下、惊厥、皮肤损害和包括脑在内的各器官肿瘤。

1．智力低下:大约有90%的患儿智力低于正常水平。智力低下的程度可轻可重，一般3岁左右才表现出来，随着年龄增长而逐渐明显，语言发育也相应迟缓。智力低下的小儿几乎都伴有惊厥。

2．惊厥:惊厥是本病的一个突出症状，80~90%的患儿有此表视。惊颇多在2岁以内发疯其形式开始时常为婴儿痉挛症样发作，或小运动型发作，随着年龄增长，逐渐变成局限性发作或大发作。有时惊厥发作可自然停止一段时间，但一般说来结节性硬化症的惊厥用抗癫痫药很难控制，有时可死于癫痫持续状态。

3．皮肤表现:皮肤症状可在初生发现，但多在3~10岁时才出现，并逐渐增多，以青春期最为明显。临床上有四种表现，即皮脂腺瘤、白斑、甲周纤维瘤及颗粒状斑。

(1)皮脂腺瘤:是本病最常见的皮肤损害，见于80~90%的患者。表现为坚韧、散在的;红褐色毛细血管扩张性丘疹，直径0.1~lcm。皮脂腺瘤在鼻唇沟附近最多，向双颊、前额、下颌等部位扩展，左右对称性为其特点，无自觉症状。

(2)白斑(色素脱失斑):也为皮肤常见的体征。Watson(1978)曾指出，85%的患儿早期有此损害，且比其他皮肤征出现得早，表现为卵圆形、分叶状或叶状色素减退斑，大小不等，直径一般为1~3cm左右。多见于腹部、背部、下肢外侧或其他部位。患儿常在出现白斑的数年内出现癫痫发作，所以出现这种白斑有重要诊断价值。

(3)甲周纤维瘤(Kdnen瘤):多在生后或青春发育期出现。自甲沟或甲板下长出乳头状瘤样坚硬的鲜红色赘生物，多0.5~lcm长，常为多发性。

(4)颗粒状斑:为一种稍隆起于皮肤表面的颗粒状斑块，微带绿色、质稍软、大小不等，常分布于腰骶部;有时呈鲨鱼皮状，叫鲨鱼斑(shagreenpatch)。

4．各器官肿瘤，颅内肿瘤不常发生。约半数患儿发生视网膜晶状体瘤，视网膜透明性或囊性结节也较常见。皮肤、肺、肾、骨和心脏也可出现肿瘤。横纹肌肌瘤是引起早天的一个重要原因，大多数有心脏病变的儿童在青春期前即死亡。

此外，还发现本病患者中有多种内分泌异常。

[实验室检查]

1．X线检查:约75%的患儿颅骨X线片可见钙化结节，尤其在基底神经节区。常见到钙化区向脑室壁扩展，呈"蜡滴状"影像。掌骨、指骨和跖骨有广泛的骨质疏松及皮质内小囊肿样缺损。CT扫描可见脑室扩大及皮质萎缩，其周围皮质发现密度增高区域，这种表现比颅骨X线平片钙化点出现要早。

2．脑电图:脑电图多不正常，随病程发展而变化甚大，婴儿时脑电图常呈高峰节律紊乱。其他异常脑电图还可表现为持续的局限性或弥漫性异常，可为棘波、尖波、棘慢波或慢波。

[预后]患儿预后优劣相差悬殊。严重智能障碍者完全需要他人照顾。部分患儿因癫痫持续状态、脑瘤、肾功能衰竭或心脏肿瘤而夭折。

[诊断]对具有特征性皮肤损害、惊厥和智力低下的典型病例不难诊断。婴儿有色素脱失斑、婴儿挛痉症和发育迟缓者也有助诊断。此外，阳性家族史，头颅X线及CT检查对诊断亦有重要意义。

[治疗]目前无特殊治疗。有惊厥者可用抗癫痫药物治疗，脑电图呈高度失律者可用ACTH。手术切除有病变的大脑皮质及皮质下结节，可使癫痫停止，但仅适用于单个病灶且智力较好者。

我不信命001

李博士：你这个定论太吓人了。。。。这个结节性硬化症更是不治之症中的难。

我快被你吓死了。。。真的。。。 我无法理解  我孩子手上的小白斑 到底隐藏了什么秘密。。。 我听你话擦着普德彼的那个药，发现3个小点聚集在一起的边上 靠紧着好像又要起来一个小白点了。每个白的直径不超过2毫米的。我要疯了。。。。虽然不是原本的小白点在放大。但是有新起来一个的趋势、、、、还有我孩子小时候是每次都是扁桃体发炎再发热的。再惊厥的 不是一开始就是无热惊厥的那种的。虽然我们带热惊厥的次数达到6次。温度也越来越低 但是结合脑电图 医生都没判定我们癫痫的。。。

我不信命001

急 现在药膏都不敢涂了

我不信命001

首先，我看了些资料，结节性硬化病是神经性皮肤病。应该是先有斑再惊厥吧。可是我们是小时候惊厥几次，发现白斑在后的。发现是在今年的夏天呢 4个月前。吃抗癫痫药已经一年半。
实在没法理解 会得这个结节性硬化的。还有，结节性硬化的话 是不是表示为脑部结节性病变呢。我们小时候做过核磁好的啊。

李志强博士

我不信命001 发表于 2011-12-20 13:25

                               
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首先，我看了些资料，结节性硬化病是神经性皮肤病。应该是先有斑再惊厥吧。可是我们是小时候惊厥几次，发现 ...

没有面诊，没有详细的病史资料，仅仅是有这样的诊断考虑，根本谈不上定论，建议你到华山医院就诊项主任仔细看一下。

我不信命001

项主任是什么全名啊。。够厉害吗？我们上次才过去华山和上海武警的 加上您的推断的话  已经是第4个病种了 害怕跟无助

李志强博士

我不信命001 发表于 2011-12-20 13:36

                               
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项主任是什么全名啊。。够厉害吗？我们上次才过去华山和上海武警的 加上您的推断的话  已经是第4个病种了 害 ...

就一个项主任，女士，水平很好的。

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