2020EADV色素脱失性皮肤病专场！

一场噩梦

2020年10月31日，维也纳时间14点30分，欧洲皮肤病大会色素脱失性皮肤病专场汇报正式开始。先后有4位医学教授分别就白癜风的发病机理、临床光疗应用、患者自我评估以及利用光疗导入药物治疗难治性白癜风等话题进行了精彩的讲述。

一、 白癜风病理生理学


爱沙尼亚共和国塔尔图大学的Kulli Kingo教授总结汇报了其团队在白癜风基因学和转录组学两个方面所做的研究工作。他们发现，与正常对照相比，白癜风患者在Toll样受体1-8以及10的基因上存在30个SNP，而TLR7不仅存在于黑素细胞，而且其拮抗剂咪喹莫特可诱发白癜风样白斑。另外，他们发现，白癜风患者在IFNG、IL-22、IL-10、IL-26与IL-28等细胞因子及其受体方面存在30个SNP。同时在CRH、POMC、MC1R-5R、AGRP、ASIP、DCT、TYR及 MYG1等促肾上腺皮质激素释放激素-阿黑素原体系存在42个SNP。该系统在皮肤应激反应和黑素生成中发挥非常重要的调节作用。由此得出结论，在基因学方面证实，基因组学和转录组学结果均显示，白癜风患者不仅在相关黑素产生的基因上存在异常，而且在免疫相关的基因也存在改变。由此得出结论，白癜风是免疫系统参与的脱色素性疾病。
而对外周血PBMC转录组学研究发现，白癜风患者有2470个基因在RNA表达水平上与正常对照相比存在显著差异，其中细胞死亡、存活及信号传导  、炎症及氧化应激等相关的指标变化最为显著。同时，他们发现了一组由23个与皮肤疾病、炎症以及免疫相关的基因组成的基因群。其中，GRID2IP的RNA表达较正常对照差异最大，它是与突触形成和突触可塑性密切相关的一个基因；另一个显著高表达的是MYO6，这个基因负调控TYRP1从而影响黑素的产量和黑素小体内黑素的含量。另外，他们对皮肤组织进行全转录组研究，与非皮损处组织相比，皮损组织中有20个基因RNA表达下调最为显著，这些基因多为黑素生成相关的基因。其中黑素细胞表达的TRPM1和MLANA、TYR以及SILV的RNA表达减少最为突出，这些都是参与黑素细胞增殖、黑素生成的重要基因。而与免疫相关的信号通路如IL-17A通路、TNF-α通路的基因信号多处于上调活化状态。转录组学的研究再次证实了白癜风是自身免疫导致黑素减少的疾病。

二、 白癜风的光疗


来自法国亨利蒙度医学院的Khaled EZZEDINE教授总结了光疗在白癜风治疗中的益处和危害。他首先简介了紫外线治疗白癜风复色的机制，即一方面通过直接促进α-MSH分泌和促进角质形成细胞旁分泌从而增强黑素细胞黑素生成，另一方面可以促进皮损内T细胞凋亡，清除巨噬细胞以及增强局部免疫抑制功效来降低对黑素细胞的免疫杀伤。
Khaled EZZEDINE教授针对临床应用NB-UVB光疗治疗白癜风的频率、剂量、治疗后评估和注意事项都进行了详尽的讲解。他认为光疗最佳为每周3次，每周2次为可接受频率。面部可接受总照射剂量为1 500 mJ/cm2，躯体部位为3 000 mJ/cm2。不论何种皮肤类型，照射初始剂量从200 mJ/cm2开始，每次治疗增加10%-20%。也可以根据Fitzpatrick 皮肤光学类型（SPT）来固定照射剂量。18-36次照射后对患者的治疗反应进行评估，一般来说，判定光疗无反应需最少治疗48次后才能下定论；由于少数患者起效较慢，也可延长至72次后判断有无治疗反应。治疗后建议涂防晒剂并避免光照。治疗前4h内可在膝、肘等皮肤干燥较厚的部位外用**油以增强光的穿透性。讲者建议对于泛发型皮损选择NB-UVB，而308 nm准分子激光对于难治部位以及新发皮损效果可能比NB-UVB更好；建议应用联合疗法如外用药物（钙调磷酸酶抑制剂/糖皮质激素）或系统疗法（糖皮质激素/抗氧化剂）联合光疗以增强疗效。光疗的剂量达到最小红斑量才会起效，对这个剂量的判断是非常必要的。

三、 患者对白癜风疾病严重程度的自我评估


比利时根特大学医院的Nanja van Geel教授做了关于白癜风患者自我评估的流行病学研究报告。该项研究分为两个部分，一是关于白癜风患者对自身疾病严重程度的自我情况评估研究，另一个是对疾病严重程度的评估。他们团队的研究发现，医生和患者对于每种程度评分的中值相互对应的很好，而对于疾病严重程度的评分存在主客观相结合的情况。对于病变部位尤其是脸面及手等部位的病变在患者看来是最为严重的。而皮损面积、其他人的反应、疾病活动度、对日常生活的影响以及修饰行为等因素是造成患者评分较高的影响因素。由于对严重程度的患者自我评分属于初步结果，仍需进一步验证。

四、 激光辅助药物治疗难治性白癜风


意大利罗马大学Miroslava Kadurina教授对激光辅助药物治疗白癜风的临床研究进行了报告。首先她介绍了激光的种类以及激光治疗的基本原理，认为激光可促进药物渗透皮肤，增加药物的生物活性，缩短治疗所需的时间。可采用的激光设备包括红宝石激光、铒钇镓石榴石激光、掺钕钇铝石榴石激光、二氧化碳激光以及铒玻璃激光等。其团队对此进行了临床对照研究，入选标准包括：①成年稳定期白癜风患者（≥18岁）；②无同形反应及瘢痕体质；③既往治疗无效。组1采用二氧化碳点阵激光治疗3次，每次间隔2个月，每次治疗后第5天开始NB-UVB光疗每周1次，并配合每日1次的拉坦前列腺素局部应用。组2采用传统方法治疗，即NB-UVB每周照射1次，配合局部外用卡泊三醇每日2次，持续6个月。在治疗开始、6个月内每月1次以及治疗结束后2个月都进行拍照。经过比较，组1获得了更好的复色效果和更佳的患者满意度。讲者认为拉坦前列腺素/前列腺素类似物局部应用配合激光治疗是稳定期白癜风一个新的有前景的治疗方法。

亦宁

感谢分享，大家也都可以来学习下！

无恙

感谢楼主分享。

万物复苏

谢谢楼主

九儿

每次看到这种文章就头疼，完全看不进去

牛蛙

谢谢分享！

15541289

感谢分享

开开心心上啥班

虽然那些几十个SN啥看不懂但我还是认真看完了并且挑着能看懂的研读了，谢谢，看来我觉得点阵激光后一周恢复最显著现在找到理论依据了

一场噩梦

看懂的兄弟姐妹们，讲解一下

诚信公司

主要就是想知道最好的药什么时候可以平民用的上

                               
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bglmmz

在膝、肘等皮肤干燥较厚的部位外用**油以增强光的穿透性


这个**油，是啥哦？

虎虎0927

免疫系统疾病，那就提高免疫力

Yth19650215

其实主要意思是，验证白白是免疫疾病 ，我们一部分基因和正常人是不一样的，说实话还是蛮难过的，之前只是以为，只是个别，没想都会有2000多个都异常。还有就是说我们体内氧化反应会更剧烈，信号传导哪些都有些许异常，然后他们现在都治疗方法和之前的基本一样，糖皮质激素那些的，然后308的效果最好，大概就是这意思吧

Yth19650215

虎虎0927 发表于 2020-12-10 22:53

                               
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免疫系统疾病，那就提高免疫力

不是这个道理，我们免疫系统和正常人没区别的，只是黑色素这部分异常，所以免疫力再提高也没用，

Yth19650215

奇怪的是他们并没有提到jak类的药物